Гиршпрунга болезнь у детей симптомы

Болезнь Гиршпрунга — врожденная аномалия иннервации нижнего отдела кишечника обычно ограничивается ободочной кишкой , которая приводит к частичной или полной функциональной обструкции. Признаки включают запоры и вздутие живота. Диагноз ставится на основании ирригографии и ректальной биопсии.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — врожденная аномалия иннервации нижнего отдела кишечника обычно ограничивается ободочной кишкой , которая приводит к частичной или полной функциональной обструкции. Признаки включают запоры и вздутие живота. Диагноз ставится на основании ирригографии и ректальной биопсии. Благодаря анальной манометрии можно определить степень тяжести и оценить недостаточность расслабления внутреннего анального сфинктера.

Лечение хирургическое. Также см. Болезнь Гиршпрунга вызвана врожденным отсутствием вегетативных сплетений Мейснера и Ауэрбаха аганглиоз в стенке кишечника. Предполагаемая частота составляет 1 на живорожденных. Причиной аганглиоза считается недостаточность миграции нейробластов из нервного гребня. Существует значимый генетический компонент в этом заболевании и, по крайней мере, 12 различных генетических мутаций, связанных с болезнью Гиршпрунга.

Перистальтика в пораженном сегменте отсутствует или патологическая, что приводит к непрерывному спазму гладкой мускулатуры, частичной или полной обструкции с накоплением кишечного содержимого, массивной дилятации вышерасположенных нормально иннервированных отделов кишечника. Пропустить патологические изменения практически невозможно. Симптомы зачастую проявляются в раннем детстве, хотя у некоторых болезнь не развивается вплоть до школьного или даже взрослого возраста.

У младенцев наблюдается запор, вздутие живота и, наконец, рвота — так же, как и при других формах периферической кишечной непроходимости. Иногда у младенцев с аганглиозом очень короткого сегмента развивается только легкий или непостоянный запор, часто перемежающийся с диареей, что приводит к задержке диагностики. У младенцев старшего возраста и детей симптомы и признаки могут включать анорексию, запор, отсутствие физиологических позывов к дефекации и при пальцевом ректальном исследовании пустую прямую кишку со стулом, пальпируемым выше в ободочной кишке, и стремительное прохождение стула после удаления пальца осматривающего признак взрыва.

Младенцы также могут отставать в росте. Реже у младенцев может присутствовать энтероколит Гиршпрунга. Диагноз болезни Гиршпрунга должен быть установлен, как можно быстрее. Чем дольше заболевание протекает без лечения, тем выше вероятность развития энтероколита Гиршпрунга токсический мегаколон , который может быть мгновенным и фатальным. В большинстве случаев, заболевание может быть диагностировано в раннем детстве.

Ирригография с барием может показать переход в диаметре между расширенной, нормально иннервируемой толстой кишкой, расположенной проксимальнее, и суженным дистальным сегментом не имеющим нормальной иннервации. Ирригография с барием должна быть сделана без предварительной подготовки, которая может привести к расширению аномального сегмента, что делает исследование недиагностическим. Поскольку характерные признаки в неонатальном периоде могут и не наблюдаться, стоит провести рентген-исследование в течение 24 часов после опорожнения кишечника: если ободочная кишка по-прежнему заполнена барием, можно подозревать болезнь Гиршпрунга.

Ректальная аспирационная биопсия может указать на отсутствие ганглиозных клеток. Можно провести окрашивание ацетилхолинэстеразой, чтобы выделить увеличенные нервные стволы. В некоторых центрах возможно проведение ректальной манометрии, которая может выявить нарушения моторики, характерные для аномальной иннервации.

Дл постановки окончательного диагноза необходимо провести глубокую биопсию прямой или ободочной кишки для оценки степени заболевания и последующего объёма хирургического лечения.

Лечением болезни Гиршпрунга является восстановительная операция по приведению нормально иннервируемого кишечника к анусу с сохранением анального сфинктера. У новорожденного эта процедура, как правило, заключается в наложении колостомы проксимальнее аганглиозного сегмента для декомпрессии толстой кишки и позволяет новорожденному расти до 2-го этапа процедуры. Позже проводят резекцию всей аганглиозной части ободочной кишки и операцию низведения.

Тем не менее, ряд клинических центров в настоящее время проводит одноэтапную процедуру в неонатальном периоде по поводу поражения короткого сегмента. Результаты с использованием лапароскопической техники, аналогичны таковым, которые получены при открытом доступе, и связаны с более короткой госпитализацией, более ранним началом кормления, и менее выраженными болевыми ощущуениями.

После окончательного восстановления, прогноз хороший, не смотря на то, что у некоторого числа детей имеется хроническое нарушение моторики с запорами, обструктивными проблемами, или с обоими состояними.

Врождённая денервация поражает дистальную часть ободочной кишки, реже захватывает большие области ободочной кишки, и в редких случаях даже тонкий кишечник.

Обычно у младенцев наблюдаются явления дистальной кишечной непроходимости, такие как запор, вздутие живота и рвота. Весьма информативными методами являются ирригография с барием которую проводят без предварительной подготовки и ректальная монометрия; диагноз подтверждается ректальной биопсией. Энтероколит Гиршпрунга является опасным для жизни осложнением болезни Гиршпрунга , приводя к чрезвычайному увеличению толстой кишки; часто сопровождается сепсисом и шоком.

Этиология энтероколита Гиршпрунга представляется проксимальной дилятацией, вторичной по отношению к обструкции, с истончением кишечной стенки, избыточного бактериального роста и транслокации кишечных бактерий. Тщательный мониторинг детей с болезнью Гиршпрунга имеет огромное значение. Энтероколит Гиршпрунга развивается чаще всего в первые несколько месяцев жизни до хирургической коррекции, но может возникнуть и после операции — как правило, в первый год после ее проведения.

У младенцев развиваются симптомы лихорадки, вздутия живота, диареи которая может быть кровавой , и, впоследствии, запора. Начальной помощью при энтероколите Гиршпрунга является поддержка инфузионной терапией, декомпрессия при помощи назогастрального зонда и ректальной трубки, и применение антибиотиков широкого спектра действия, которые воздействуют и на анаэробную группу например, комбинацию ампициллина, гентамицина и клиндамицина.

Некоторые эксперты рекомендуют солевые клизмы, чтобы очистить толстую кишку, но их нужно применять аккуратно, чтобы не увеличить давление в ободочной кишке и не вызвать перфорации. Хирургия является окончательным этапом лечения детей, которым еще не проводили хирургическое восстановление, а также для детей с перфорацией или некротическим поражением кишечника. Узнайте больше о наших обязательствах в рамках программы Глобальная база медицинских знаний. This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information: verify here.

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation. Разделы Медицины. Популярные темы по здравоохранению. Болезни нарушения питания Болезни печени и желчевыводящих путей Гематология и онкология Гериатрия Гинекология и акушерство Дерматологическая патология Заболевания глаз Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания уха, горла и носа Иммунология; Аллергические расстройства Инфекционные болезни Клиническая фармакология Легочные нарушения Медицина критических состояний Нарушения психики Нарушения сердечно-сосудистой системы Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани Неврологические расстройства Патология мочеполовой системы Педиатрия Специальные темы Стоматологическая патология Травмы; отравления Эндокринные и метаболические нарушения.

Видео Рисунок Изображения Опросы. Новости и комментарии. Темы и главы по медицине. Клинические проявления. Основные положения.

Энтероколит Гиршпрунга. Врожденные аномалии желудочно-кишечного тракта. Проверьте свои знания. На какую из перечисленных ниже врожденных генетических аномалий приходится наиболее высокий риск рецидива врожденного порока сердца ВПС в семье? Дополнительное содержание. Cochran, MD. При болезни Гиршпрунга иригографию стоит проводить без предварительной Ирригография с барием. Болезнь Гиршпрунга. С разрешения издателя. Philadelphia, Current Medicine, Здравый смысл и предостережения При болезни Гиршпрунга иригографию стоит проводить без предварительной подготовки кишечника.

Восстановительная операция. Мерк, Шарп энд Дом Корп. Была ли страница полезной? Да Нет. Кишечная дупликация. Обзор тетрады Фалло. Обзор вируса иммунодефицита человека ВИЧ Overview of О нас Юридическая оговорка Разрешение Конфиденциальность Условия использования Лицензирование Глобальная база медицинских знаний Обратитесь к нам Справочник по ветеринарии только на английском языке.

При болезни Гиршпрунга иригографию стоит проводить без предварительной подготовки кишечника.

Лечение болезни Гиршпрунга у детей

Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания. Впервые заболевание было описано в году датским педиатром Гаральдом Гиршпрунгом англ. Harald Hirschsprung у двух мальчиков, которые умерли от хронических запоров [1]. В основе заболевания лежит нарушение иннервации толстой кишки, нижних её отделов, приводящее к снижению вплоть до отсутствия перистальтики аганглионарного сегмента.

«САЙТ НАХОДИТСЯ НА РЕКОНСТРУКЦИИ ПРИНОСИМ СВОИ ИЗВИНЕНИЯ ЗА ВРЕМЕННЫЕ НЕУДОБСТВА»

Платные услуги в день обращения без предварительной записи:. Лечение анальной трещины инновационными малоинвазивными методами ботулотоксин и т. Телефон для записи на прием к к. Телефон для записи онкологических больных на платную консультацию к проф. Г Рыбакову и д. Телефон для записи на амбулаторные исследования регистратура :.

Лечение болезни Гиршпрунга

В больнице применяются прогрессивные методы хирургического лечения болезни Гиршпрунга и ее осложнений, а также эффективные методики послеоперационной реабилитации, позволяющие вернуться к нормальному образу жизни в течении короткого срока. Нормальное функционирование кишечника возможно при наличии волнообразного сокращения гладкой мускулатуры, называемого перистальтикой. Благодаря перистальтике происходит постоянное продвижение содержимого кишечника, что обеспечивает поэтапное всасывание питательных веществ и жидкости, а также опорожнение каловых масс. Нарушение перистальтики может привести к тяжелым запорам, вплоть до полной кишечной непроходимости и другим осложнениям, нередко ставящим под угрозу жизнь пациентов. Болезнь Гиршпрунга характеризуется врожденным дефектом структуры нервных окончаний отсутствием нервных ганглиев в гладкой мускулатуре толстого кишечника, что нарушает ее двигательную функцию. Заболевание носит наследственный характер и связано с генетическими мутациями. Болезнь Гиршпрунга чаше встречается у мальчиков, а также нередко наблюдается у пациентов, страдающих другими наследственными заболеваниями. В зависимости от клинического течения различают компенсированную стабильную и декомпенсированную осложненную форму болезни Гиршпрунга.

Развитие болезни Гиршпрунга у детей аганглиоза кишечника связано с врожденным отсутствием нервных ганглиев в дистальных отделах пищеварительного тракта — прямой, сигмовидной и толстой кишке. Причем отмечено, что мальчики в пять раз чаще болеют, чем девочки.

Болезнь Гиршпрунга у детей и новорожденных

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Врожденные заболевания толстой кишки: Болезнь Гиршпрунга. Советы родителям - Союз педиатров России

Комментариев: 3

  1. ruslanm.mchelny:

    а где анис можно найти?

  2. Шанова:

    gen45000123, спасибо, очень подробно. будем надеяться, что не пригодится. и Вам здоровья! с праздником!

  3. uri19602:

    Александр, если 4 означает букву ч то получается собачка. Или приручить или в живодерню.